Polisitemia

BAB I
PENDAHULUAN



1.1. Latar Belakang
Sel darah merah terdiri dari sebagian besar sel-sel darah dalam sirkulasi, dan salah satu fungsi utama mereka adalah untuk membawa oksigen dari paru ke semua sel, jaringan, dan organ dalam tubuh. Oksigen dilakukan di dalam sel darah merah dikombinasikan ke besi yang mengandung protein yang disebut "hemoglobin". sel darah merah tidak memiliki inti dan berbentuk seperti cakram cekung ganda atau donat berbentuk, dan mampu meringkuk dan pemerasan melalui pembuluh darah terkecil.
Jumlah sel darah merah normal dalam darah bervariasi, dan lebih tinggi pada laki-laki daripada perempuan. bayi baru lahir memiliki jumlah sel merah yang lebih tinggi daripada orang dewasa.
Jika ada jumlah yang lebih tinggi dari sel darah merah dalam sirkulasi dari biasanya maka seseorang dikatakan telah erythrocytosis atau polisitemia. Situasi sebaliknya dapat terjadi, dimana ada tingkat yang lebih rendah dari sel darah merah daripada biasanya, dan kondisi ini disebut sebagai "anemia". jumlah sel darah merah Dibesarkan dapat ditemukan kebetulan pada orang tanpa gejala, pada tahap awal polisitemia.

1.2. Tujuan
1. Untuk menambah kemampuan kita agar lebih maksimal dalam aplikasi merawat pasien dengan Polisitemia.
2. Untuk mendapat informasi tentang pengertian, klasifikasi, etiologi, gejala klinis, patofisiologi, pemeriksaan diagnostik untuk pasien dengan Polisitemia.
3. Dapat membuat asuhan keperawatan pada pasien dengan Polisitemia serta mampu mengaplikasikannya dalam praktek keperawatan.





1.3. Manfaat
1. Agar kita sebagai perawat lebih terampil dalam aplikasi terhadap pasien dengan Polisitemia.
2. Agar dapat informasi lebih sehingga dapat digunakan sebagai pedoman.





















BAB II
TINJAUAN PUSTAKA



2.1 TINJAUAN PUSTAKA

2.1.1 Pengertian
Polisitemia adalah suatu keadaan dimana terjadi peningkatan jumlah sel darah merah akibat pembentukan sel darah merah yang berlebihan oleh sumsum tulang.
Polisitemia adalah suatu kondisi yang jarang terjadi di mana tubuh terlalu banyak memproduksi sel darah merah . Ada dua jenis utama polisitemia: polisitemia vera dan polisitemia sekunder . Penyebab, gejala, dan perawatan dari dua kondisi yang berbeda-beda. Polisitemia Vera lebih serius dan dapat mengakibatkan komplikasi kritis lebih dari polisitemia sekunder .
Sel darah tubuh diproduksi di sumsum tulang ditemukan di beberapa tulang, seperti tulang paha. Biasanya produksi sel darah diatur oleh tubuh sehingga jumlah sel darah baru dibuat untuk menggantikan sel-sel darah yang lama karena mereka mati.
Dalam polisitemia, proses ini tidak normal karena berbagai penyebab dan menghasilkan terlalu banyak sel darah merah dan kadang-kadang sel-sel darah lainnya. Hal ini menyebabkan penebalan darah.

2.1.2 Gejala
Gejala-gejala polisitemia bervariasi tergantung dari penyebabnya dan adanya komplikasi. Gejala polisitemia vera dapat mencakup pusing , sakit kepala , kemerahan pada wajah, kesulitan bernafas, kelelahan, gatal setelah mandi panas, limpa membesar , kelesuan, dan gangguan visual.Gejala sekunder polisitemia meliputi kelesuan, hipertensi , dan sakit kepala .
2.1.3 Penyebab
Berikut ini adalah daftar penyebab atau kondisi yang mendasarinya (lihat juga mendiagnosis penyebab yang mendasari polisitemia) yang mungkin dapat menyebabkan polisitemia meliputi:
• Terpapar Karbon monoksida kronis
• Dehidrasi
• Ibu merokok
• Kegagalan pernafasan
• Bayi dari ibu diabetes
• Tumor ginjal
• polycythemia Akut myelofibrosis
• Bawaan polisitemia
• Methmoglobin reduktase kekurangan
• Paru arteriovenosa fistula - polisitemia
• Adenokarsinoma ginjal
• Feokromositoma
• Penyakit ginjal kronis
• Burns
• Penyakit jantung bawaan
• Stress
• Polisitemia vera rubra
• Penyakit Cushing
• Syok
• Diare
• Muntah
• Merokok,
• Penyakit paru kronis,
• Tumor Hati ,
• Brain tumor,
• Tumor rahim ,
• Penyakit paru-paru,
• Sindrom Cushing ,
• Adrenal adenoma ,
• Pseudopolycythaemia ,
• Arterio-paru vena malformasi ,
• Penyakit paru obstruktif kronik

2.1.4 Patofisiologi
Terdapat 3 jenis polisitemia yaitu relatif (apparent), primer, dan sekunder.
1. Polisitemia relatif berhubungan dengan hipertensi, obesitas, dan stress. Dikatakan relatif karena terjadi penurunan volume plasma namun massa sel darah merah tidak mengalami perubahan.
2. Polisitemia primer disebabkan oleh proliferasi berlebihan pada sel benih hematopoietik tanpa perlu rangsangan dari eritropoietin atau hanya dengan kadar eritropoietin rendah. Dalam keadaan normal, proses proliferasi terjadi karena rangsangan eritropoietin yang kuat.
3. Polisitemia sekunder, dimana proliferasi eritrosit disertai peningkatan kadar eritropoietin. Peningkatan massa sel darah merah lama kelamaan akan mencapai keadaan hemostasis dan kadar eritropoietin kembali normal. Contoh polisitemia ini adalah hipoksia.
Mekanisme terjadinya polisitemia vera (PV) disebabkan oleh kelainan sifat sel tunas (stem cells) pada sumsum tulang. Selain terdapat sel batang normal pada sumsum tulang terdapat pula sel batang abnormal yang dapat mengganggu atau menurunkan pertumbuhan dan pematangan sel normal. Bagaimana perubahan sel tunas normal jadi abnormal masih belum diketahui.
Progenitor sel darah penderita menunjukkan respon yang abnormal terhadap faktor pertumbuhan. Hasil produksi eritrosit tidak dipengaruhi oleh jumlah eritropoetin. Kelainan-kelainan tersebut dapat terjadi karena adanya perubahan DNA yang dikenal dengan mutasi. Mutasi ini terjadi di gen JAK2 (Janus kinase-2) yang memproduksi protein penting yang berperan dalam produksi darah.
Pada keadan normal, kelangsungan proses eritropoiesis dimulai dengan ikatan antara ligan eritropoietin (Epo) dengan reseptornya (Epo-R). Setelah terjadi ikatan, terjadi fosforilasi pada protein JAK. Protein JAK yang teraktivasi dan terfosforilasi, kemudian memfosforilasi domain reseptor di sitoplasma. Akibatnya, terjadi aktivasi signal transducers and activators of transcription (STAT). Molekul STAT masuk ke inti sel (nucleus), lalu mengikat secara spesifik sekuens regulasi sehingga terjadi aktivasi atau inhibisi proses trasnkripsi dari hematopoietic growth factor.
Pada penderita PV, terjadi mutasi pada JAK2 yaitu pada posisi 617 dimana terjadi pergantian valin menjadi fenilalanin (V617F), dikenal dengan nama JAK2V617F. Hal ini menyebabkan aksi autoinhibitor JH2 tertekan sehingga proses aktivasi JAK2 berlangsung tak terkontrol. Oleh karena itu, proses eritropoiesis dapat berlangsung tanpa atau hanya sedikit hematopoetic growth factor.
Terjadi peningkatan produksi semua macam sel, termasuk sel darah merah, sel darah putih, dan platelet. Volume dan viskositas darah meningkat. Penderita cenderung mengalami thrombosis dan pendarahan dan menyebabkan gangguan mekanisme homeostatis yang disebabkan oleh peningkatan sel darah merah dan tingginya jumlah platelet. Thrombosis dapat terjadi di pembuluh darah yang dapat menyebabkan stroke, pembuluh vena, arteri retinal atau sindrom Budd-Chiari.
Fungsi platelet penderita PV menjadi tidak normal sehingga dapat menyebabkan terjadinya pendarahan. Peningkatan pergantian sel dapat menyebabkan terbentuknya hiperurisemia, peningkatan resiko pirai dan batu ginjal.



2.1.5 Komplikasi
Waktu tidak diobati, polisitemia vera dapat mengakibatkan komplikasi seperti pembekuan darah , perdarahan, leukemia myelogenous akut , ulkus peptikum , perdarahan gastrointestinal , serangan jantung dan stroke.

2.1.6 Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan Fisik, yaitu ada tidaknya pembesaran limpa dan penampilan kulit (eritema).
2. Pemeriksaan Darah
Jumlah sel darah ditentukan oleh complete blood cell count (CBC), sebuah tes standar untuk mengukur konsentrasi eritrosit, leukosit dan trombosit dalam darah. PV ditandai dengan adanya peningkatan hematokrit, jumlah sel darah putih (terutama neutrofil), dan jumlah platelet.
Pemeriksaan darah lainnya, yaitu adanya peningkatan kadar serum B12, peningkatan kadar asam urat dalam serum, saturasi oksigen pada arteri, dan pengukuran kadar eritropoietin (EPO) dalam darah.
3. Pemeriksaan Sumsum tulang
Meliputi pemeriksaan histopatologi dan nalisis kromosom sel-sel sumsum tulang (untuk mengetahui kelainan sifat sel tunas (stem cells) pada sumsum tulang akibat mutasi dari gen Janus kinase-2/JAK2).

2.1.7 Penatalaksanaan
Terapi-terapi yang sudah ada saat ini belum dapat menyembuhkan pasien. Yang dapat dilakukan hanya mengurangi gejala dan memperpanjang harapan hidup pasien.
Tujuan terapi yaitu:
1. Menurunkan jumlah dan memperlambat pembentukan sel darah merah (eritrosit).
2. Mencegah kejadian trombotik misalnya trombosis arteri-vena, serebrovaskular, trombosis vena dalam, infark miokard, oklusi arteri perifer, dan infark pulmonal.
3. Mengurangi rasa gatal dan eritromelalgia ekstremitas distal.
Prinsip terapi
1. Menurunkan viskositas darah sampai ke tingkat normal kasus (individual) dan mengendalikan eritropoesis dengan flebotomi.
2. Menghindari pembedahan elektif pada fase eritrositik/ polisitemia yang belum terkendali.
3. Menghindari pengobatan berlebihan (over treatment)
4. Menghindari obat yang mutagenik, teragenik dan berefek sterilisasi pada pasien usia muda.
5. Mengontrol panmielosis dengan fosfor radioaktif dosis tertentu atau kemoterapi sitostatik pada pasien di atas 40 tahun bila didapatkan:
• Trombositosis persisten di atas 800.00/mL, terutama jika disertai gejala trombosis
• Leukositosis progresif
• Splenomegali yang simtomatik atau menimbulkan sitopenia problematik
• Gejala sistemis yang tidak terkendali seperti pruritus yang sukar dikendalikan, penurunan berat badan atau hiperurikosuria yang sulit diatasi.

Terapi PV
1. Flebotomi
Flebotomi adalah terapi utama pada PV. Flebotomi mungkin satu-satunya bentuk pengobatan yang diperlukan untuk banyak pasien, kadang-kadang selama bertahun-tahun dan merupakan pengobatan yang dianjurkan. Indikasi flebotomi terutama pada semua pasien pada permulaan penyakit, dan pada pasien yang masih dalam usia subur.
Pada flebotomi, sejumlah kecil darah diambil setiap hari sampai nilai hematokrit mulai menurun. Jika nilai hematokrit sudah mencapai normal, maka darah diambil setiap beberapa bulan, sesuai dengan kebutuhan. Target hematokrit yang ingin dicapai adalah <45% pada pria kulit putih dan <42% pada pria kulit hitam dan perempuan. 2. Kemoterapi Sitostatika/ Terapi mielosupresif (agen yang dapat mengurangi sel darah merah atau konsentrasi platelet) Tujuan pengobatan kemoterapi sitostatik adalah sitoreduksi. Lebih baik menghindari kemoterapi jika memungkinkan, terutama pada pasien uisa muda. Terapi mielosupresif dapat dikombinasikan dengan flebotomi atau diberikan sebagai pengganti flebotomi. Kemoterapi yang dianjurkan adalah Hidroksiurea (dikenal juga sebagai hidroksikarbamid) yang merupakan salah satu sitostatik golongan obat antimetabolik karena dianggap lebih aman, tetapi masih diperdebatkan tentang keamanan penggunaan jangka panjang. Penggunaan golongan obat alkilasi sudah banyak ditinggalkan atau tidak dianjurkan lagi karena efek leukemogenik dan mielosupresi yang serius. Walaupun demikian, FDA masih membenarkan klorambusil dan Busulfan digunakan pada PV. Pasien dengan pengobatan cara ini harus diperiksa lebih sering (sekitar 2 sampai 3 minggu sekali). Kebanyakan klinisi menghentikan pemberian obat jika hematokrit: pada pria < 45% dan memberikannya lagi jika > 52%, pada wanita < 42% dan memberikannya lagi jika > 49%.
3. Fosfor Radiokatif (P32)
Isotop radioaktif (terutama fosfor 32) digunakan sebagai salah satu cara untuk menekan sumsum tulang. P32 pertama kali diberikan dengan dosis sekitar 2-3mCi/m2 secar intravena, apabila diberikan per oral maka dosis dinaikkan 25%. Selanjutnya jika setelah 3-4 minggu pemberian pertama P32 :
• Mendapatkan hasil, reevaluasi setelah 10-12 minggu. Jika diperlukan dapat diulang akan tetapi hal ini jarang dibutuhkan.
• Tidak mendapatkan hasil, selanjutnya dosis kedua dinaikkan 25% dari dosis pertama, dan diberikan sekitar 10-12 minggu setelah dosis pertama.
4. Kemoterapi Biologi (Sitokin)
Tujuan pengobatan dengan produk biologi pada polisitemia vera terutama untuk mengontrol trombositemia (hitung trombosit . 800.00/mm3). Produk biologi yang digunakan adalah Interferon (Intron-A, Roveron-) digunakan terutama pada keadaan trombositemia yang tidak dapat dikendalikan. Kebanyakan klinisi mengkombinasikannya dengan sitostatik Siklofosfamid (Cytoxan).
5. Pengobatan pendukung
1. Hiperurisemia diobati dengan allopurinol 100-600 mg/hari oral pada pasien dengan penyakit yang aktif dengan memperhatikan fungsi ginjal.
2. Pruritus dan urtikaria dapat diberikan anti histamin, jika diperlukan dapat diberikan Psoralen dengan penyinaran Ultraviolet range A (PUVA).
3. Gastritis/ulkus peptikum dapat diberikan penghambat reseptor H2.
4. Antiagregasi trombosit Analgrelide turunan dari Quinazolin.
5. Anagrelid digunakan sebagai substitusi atau tambahan ketika hidroksiurea tidak memberikan toleransi yang baik atau dalam kasus trombositosis sekunder (jumlah platelet tinggi). Anagrelid mengurangi tingkat pembentukan trombosit di sumsum. Pasien yang lebih tua dan pasien dengan penyakit jantung umumnya tidak diobati dengan anagrelid.

Bab III
ASUHAN KEPERAWATAN



3.1 Pengkajian
A. Pemeriksaan fisik
• Peningkatan warna kulit
• Gejala-gejala kelebihan beban sirkulasi (Dispneu,batuk kronis,peningkatan tekanan darah, pusing dan lain-lain)
• Gejala-gejala trombosis (Angina), disebabkan oleh peningkatan viskositas darah.
• Splenomegali dan hepatomegali
• Gatal, khususnya setelah mandi air hangat yang diakibatkan oleh hemolisis sel darah yang tidak matang
• Riwayat perdarahan hidung
3.2 Diagnosa Keperawatan
 Kelebihan volume cairan berhubungan dengan kelebihan sel darah merah dan volume darah.
Resiko tinggi perubahan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan pembentukan trombus sekunder.
 Resiko tinggi perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang kondisi dan rencana tindakan, kesulitan penyesuaian terhadap kondisi kronis.


3.3 Intervensi
Dx 1
Tujuan :Setelah dilakukan tindakan keperawatan, volume cairan pada tubuh klien berada dalam batas normal
1. Batasi masukan cairan bila gejala kelebihan cairan terjadi
R : Untuk mencegah kelebihan cairan lebih lanjut
2. Kolaborasi dalam pemberian obat-obatan
R : Farmakoterapi sepanjang hidup diperlukan secara efektiv untuk mengontrol polisitemia vera



Dx 2
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan diharapkan perfusi jaringan klien berada dalam keadaan normal
1. Anjurkan klien untuk melakukan latihan rentang gerak aktif
R : Imobilisasi mempredisposisikan klien pada pembentukan trombus
2. Anjurkan masukan cairan bila tidak ada gejala-gejala kelebihan beban cairan
R : Cairan membantu menurunkan viskositas darah
3. Pantau hasil lab darah lengkap dan status vaskuler perifer setiap 8 jam
R : Untuk mendeteksi komplikasi dini


Dx 3
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan diharapkan agar pengetahuan klien mengenai perubahan penatalaksanaan di rumah dapat terpenuhi

1. Evaluasi pemahaman klien mengenai kondisi dan terapi klien
R : Kepatuhan ditingkatkan bila klien memahami hubungan antara kondisi dan terapi yang mereka dapatkan
2. Anjurkan klien untuk mengekspresikan perasaan tentang mengalami penyakit kronis.
R : Pengungkapan perasaan memudahkan koping serta mengurangi ansietas
3. Instruksikan klien untuk mencari pertolongan medis bila gejala-gejala kelebihan beban sirkulasi terjadi
R : Intervensi diperlukan untuk mencegah kerusakan jaringan permanen


3.4 Evaluasi
1. Tanda-tanda vital dalam batas normal
2. Bunyi nafas bersih
3. Penurunan berat badan
4. CRT < 2 detik
5. Tidak cyanosis
6. Akral hangat
7. Klien mampu mengungkapkan pemahaman tentang kondisi dan rencana tindakan



















Bab IV
Penutup


Kesimpulan
1.Polisitemia adalah suatu keadaan dimana terjadi peningkatan jumlah sel darah merah akibat pembentukan sel darah merah yang berlebihan oleh sumsum tulang.
2. Gejala bervariasi tergantung dari penyebab dan komplikasi
3. Dx yang dapat muncul :
1. Kelebihan volume cairan berhubungan dengan kelebihan sel darah merah dan volume darah.
2. Resiko tinggi perubahan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan pembentukan trombus sekunder.
3. Resiko tinggi perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang kondisi dan rencana tindakan, kesulitan penyesuaian terhadap kondisi kronis.

Saran
Untuk lebih mengetahui dan memahami tentang asuhan keperawatan pada pasien dengan Polisitemia Vera,mahasiswa harus memahami benar tentang definisi, etiologi, patofisiologi, manifestasi klinik, serta penatalaksanaannya.

DAFTAR PUSTAKA




Handayani,wiwik.Andi Sulistyo W.2008.Buku Ajar Asuhan Keperawatan Pada Klien dengan Gangguan Sistem Hematologi.Salemba Medika:Jakarta

http://www.tanyadokter.com/disease.asp?id=1001649

http://translate.google.co.id/translate?hl=id&langpair=en|id&u=http://www.wrongdiagnosis.com/p/polycythemia/symptoms.htm